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Maladie de Rosaï-Dorfman

Définition

La maladie de Rosaï-Dorfman est une histiocytose rare et bénigne, non langerhansienne, caractérisée par le développement de larges masses histiocytaires indolores au sein des ganglions lymphatiques, surtout au niveau de la région cervicale. Une atteinte extranodale peut aussi être observée, impliquant par exemple la peau, les voies respiratoires, les os, le système urogénital, les tissus mous, la cavité buccale et le système nerveux central. Les manifestations additionnelles peuvent inclure une fièvre, un malaise, une épistaxis, des sueurs nocturnes, une perte de poids, une leucocytose, un taux de sédimentation érythrocytaire élevé et une hypergammaglobulinémie.

ORPHA:158014

  • Synonyme(s) :
    • HSLM
    • Histiocytose sinusale avec lymphadénopathie massive
    • Maladie de Destombes-Rosaï-Dorfman
    • Maladie de Rosaï-Dorfman-Destombes
    • SHML
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : -
  • Âge d'apparition : Adolescence, Adulte
  • CIM-10 : D76.3
  • OMIM : -
  • UMLS : -
  • MeSH : -
  • GARD: 7588
  • MedDRA : 10063397

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