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Epidermolyse bulleuse létale acantholytique

Définition

L'épidermolyse bulleuse létale acantholytique est un sous-type d'épidermolyse bulleuse simple suprabasal (EBS, voir ce terme) caractérisé par des érosions suintantes, généralement en l'absence de bulles.

ORPHA:158687

  • Synonyme(s) :
    • LAEB
  • Prévalence : <1 / 1 000 000
  • Hérédité : Autosomique récessive 
  • Âge d'apparition : Néonatal
  • CIM-10 : Q81.0
  • OMIM : 609638
  • UMLS : C1864826
  • MeSH : C535493
  • GARD: 9910
  • MedDRA : -

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