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Tumeur myéloïde/lymphoïde associée à un réarrangement de PDGFRA

Définition

La tumeur myéloïde/lymphoïde associée à un réarrangement de PDGFRA est une maladie néoplasique maligne rare caractérisée par la prolifération clonale de précurseurs myéloïdes et/ou lymphoïdes, porteurs de réarrangements au niveau du gène PDGFRA dans le sang, la moelle osseuse et souvent, dans d'autres tissus (rate, ganglions lymphatiques, peau...). Elle se manifeste habituellement par une leucémie éosinophilique chronique ou, plus rarement, par une leucémie myéloïde aigüe, ou une leucémie lymphoblastique à cellules T avec éosinophilie. Les patients présentent généralement une éosinophilie, une anémie, une thrombocytopénie, une neutrophilie, une splénomégalie, une lymphadénopathie, une fièvre, des sueurs et/ou une perte de poids. L'infiltration tissulaire par les éosinophiles peut se manifester par une éruption cutanée, un érythème, une toux, des altérations neurologiques, des symptômes gastro-intestinaux, et plus rarement, par une fibrose endomyocardique et une cardiomyopathie restrictive.

ORPHA:168947

  • Synonyme(s) : -
  • Prévalence : -
  • Hérédité : -
  • Âge d'apparition : -
  • CIM-10 : D47.1
  • OMIM : -
  • UMLS : -
  • MeSH : -
  • GARD: -
  • MedDRA : -

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