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Naevus blanc spongieux

Définition

Le naevus blanc spongieux est une maladie génétique rare, autosomique dominante, caractérisée par une muqueuse buccale blanche ou grise, épaissie, d'aspect pliée et spongieuse. La maladie survient tôt dans la vie. Elle affecte les femmes et les hommes de la même manière. Les autres sites fréquents incluent la langue, le plancher buccal et la muqueuse alvéolaire.

ORPHA:171723

  • Synonyme(s) :
    • Hamartome muqueux spongieux
    • Leucokératose mucosale héréditaire
    • Naevus spongieux blanc de Cannon
    • White sponge naevus
  • Prévalence : -
  • Hérédité : Autosomique dominante 
  • Âge d'apparition : -
  • CIM-10 : Q38.6
  • OMIM : 193900  615785
  • UMLS : C1721005
  • MeSH : -
  • GARD: 8501
  • MedDRA : -

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