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Fibromatose gingivale héréditaire

Définition

La fibromatose gingivale héréditaire est une hyperplasie fibreuse rare et bénigne de la gencive maxillaire et mandibulaire, non inflammatoire et lentement progressive. Elle survient généralement avec l'éruption de la dentition permanente (ou plus rare de la dentition primaire), ou même à la naissance. Elle se manifeste par une excroissance nodulaire ou lisse des tissus gingivaux, localisée ou généralisée, de sévérité variable. Elle peut être isolée (avec un mode de transmission autosomique dominant) ou faire partie d'un syndrome.

ORPHA:2024

  • Synonyme(s) :
    • Fibromatose gingivale autosomique dominante
    • Hyperplasie gingivale autosomique dominante
    • Hyperplasie gingivale héréditaire
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : Autosomique dominante 
  • Âge d'apparition : Tout âge
  • CIM-10 : K06.1
  • OMIM : 135300  605544  609955  611010  617626
  • UMLS : C0399440
  • MeSH : -
  • GARD: -
  • MedDRA : -

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