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Dysplasie ventriculaire droite arythmogène familiale isolée

Définition

La dysplasie ventriculaire droite arythmogène familiale isolée (DVDA) est la forme familiale autosomique dominante de DVDA, une maladie cardiomusculaire caractérisée par des arythmies ventriculaires avec configuration en bloc de branche gauche, mettant en jeu le pronostic vital. Elle peut se manifester manifeste par des palpitations, une tachycardie ventriculaire, une syncope et des crises cardiaques subites et fatales. Elle est due à une dystrophie et au remplacement fribo-lipidique du myocarde ventriculaire droit, ce qui peut conduire à des anévrismes ventriculaires droits.

ORPHA:217656

  • Synonyme(s) :
    • ARVC familiale isolée
    • ARVD familiale isolée
    • CVDA familiale isolée
    • Cardiomyopathie ventriculaire arythmogène familiale isolée
    • Cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène familiale isolée
    • DVDA familiale isolée
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : Autosomique dominante 
  • Âge d'apparition : -
  • CIM-10 : I42.8
  • OMIM : 107970  600996  602086  602087  604400  604401  607450  609040  610193  610476  611528  615616
  • UMLS : -
  • MeSH : -
  • GARD: -
  • MedDRA : -

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