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Dissection aortique familiale

Définition

La dissection aortique désigne le clivage de la paroi aortique au niveau de la média, résultant dans la formation d'un faux chenal dérivant une partie du flux aortique. Une prédisposition familiale à la formation d'anévrysmes de l'aorte thoracique et des dissections de type A (concernant l'aorte ascendante et/ou la crosse aortique) a été mise en évidence dans environ 19% des patients présentant une dissection de l'aorte thoracique, et plusieurs loci ont été incriminés à ce jour (16p12.2-p13.13, 3p24-25). Cette prédisposition se transmet de manière autosomique dominante.

ORPHA:229

Niveau de classification : Maladie
  • Synonyme(s) :
    • Maladie aortique annulo-ectasiante
    • Médianécrose kystique de l'aorte
  • Prévalence : -
  • Hérédité : -
  • Âge d'apparition : Tout âge
  • CIM-10 : I71.0
  • OMIM : 607086
  • UMLS : C0392775
  • MeSH : -
  • GARD: 1654
  • MedDRA : -
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