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Ataxie sporadique tardive d'étiologie indéterminée

Définition

L'ataxie sporadique tardive d'étiologie indéterminée décrit un groupe d'ataxies dégénératives non héréditaires caractérisées par un syndrome cérébelleux progressif (avec ataxie du regard et de la démarche, dysmétrie des membres supérieurs et tremblement de l'intention, voix ataxique et anomalies oculomotrices). Elle se présente à l'âge adulte (vers l'âge de 50 ans). L'étiologie est inconnue. Des symptômes extra-cérébelleux (moindre ressenti des vibrations, diminution ou absence des réflexes des chevilles), une polyneuropathie et une dysfonction autonomique légère peuvent aussi être présents. Une légère atteinte cognitive a aussi été rapportée dans de rares cas.

ORPHA:247234

  • Synonyme(s) :
    • Ataxie sporadique de l'adulte d'étiologie indéterminée
    • ILOCA
    • SAOA
  • Prévalence : 1-9 / 100 000
  • Hérédité : Non applicable 
  • Âge d'apparition : Adulte, Troisième age
  • CIM-10 : -
  • OMIM : -
  • UMLS : -
  • MeSH : -
  • GARD: -
  • MedDRA : -

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