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Sidérose superficielle

Définition

La sidérose superficielle est une maladie neurologique rare caractérisée par une surdité neurosensorielle progressive, une ataxie cérébelleuse, des signes pyramidaux, et des données d'imagerie révélant des dépôts d'hémosidérine dans les leptoméninges crâniaux et spinaux, ainsi que la couche subpiale. La maladie progresse lentement et les patients peuvent présenter une légère atteinte cognitive, un nystagmus, une dysmétrie, une spasticité, une dysdiadococinésie, une dysarthrie, une hyperréflexie et des signes de Babinski. Les signes additionnels rapportés incluent une démence, une incontinence urinaire, une anosmie, une agueusie et une anisocorie.

ORPHA:247245

  • Synonyme(s) :
    • Hémosidérose du SNC
    • Hémosidérose du névraxe
    • Hémosidérose du système nerveux central
    • Hémosidérose marginale du névraxe
    • Hémosidérose superficielle du névraxe
    • Sidérose superficielle du système nerveux central
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : Non applicable 
  • Âge d'apparition : Tout âge
  • CIM-10 : I69.0
  • OMIM : -
  • UMLS : -
  • MeSH : -
  • GARD: -
  • MedDRA : -

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