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Ichtyose lamellaire

Définition

L'ichtyose lamellaire (IL) est une maladie de la kératinisation caractérisée par la présence de grandes squames sur tout le corps sans véritable érythrodermie.

ORPHA:313

  • Synonyme(s) :
    • Ichtyose lamellaire classique
    • Ichtyose lamellaire congénitale
    • LI
  • Prévalence : 1-9 / 1 000 000
  • Hérédité : Autosomique récessive 
  • Âge d'apparition : Néonatal
  • CIM-10 : Q80.2
  • OMIM : 242300  601277  604777  606545  612281  613943  617571
  • UMLS : -
  • MeSH : D017490
  • GARD: 10803
  • MedDRA : 10023686

Informations supplémentaires

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