Orphanet: Encéphalopathie aiguë du lobe frontal liée à la fièvre
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Encéphalopathie aiguë du lobe frontal liée à la fièvre

Définition

Un syndrome épileptique rare survenant pendant l'enfance et associé à une infection, caractérisé par une évolution clinique biphasique. Le symptôme initial est constitué par des convulsions fébriles prolongées le premier jour (première phase). Les patients présentent ensuite des états variables de conscience, allant d'une conscience normale à un état comateux. Indépendamment du degré de conscience, l'imagerie magnétique par résonance (IRM) ne révèle pas d'anomalie pendant les deux premiers jours de la maladie. Au cours de la seconde phase (généralement les jours 4-6), les patients présentent un ensemble de convulsions et une détérioration de la conscience. Les images pondérées en diffusion (IPD) à l'IRM révèlent des lésions cérébrales avec une diffusion réduite surtout au niveau de la substance blanche sous-corticale. Après la deuxième phase aigüe, le niveau de conscience s'améliore avec l'émergence de signes neurologiques focaux.

ORPHA:363549

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • AESD
    • AIEF
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : -
  • Âge d'apparition : Petite enfance, Néonatal
  • CIM-10 : G40.4
  • OMIM : -
  • UMLS : -
  • MeSH : -
  • GARD: -
  • MedDRA : -
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