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Hétérotaxie

Définition

Le terme hétérotaxie signifie « rangement » (taxie) « différent » (hétéro). Il s'agit d'un placement anormal des organes thoraciques et/ou abdominaux qui sont inversés droite/gauche par rapport à la normale. C'est un groupe assez vaste d'anomalies car il existe de multiples possibilités d'inversion droite/gauche qui peuvent être complètes (on parle de situs inversus totalis ou situs inversus : tous les organes normalement à droite se retrouvent à gauche et inversement), ou partielles (on parle de situs inversus incomplet ou situs ambigus : un nombre limité d'organes sont inversés, ou bien un organe normalement latéralisé devient médian).

ORPHA:450

  • Synonyme(s) :
    • Défaut de latéralisation
    • Hétérotaxie viscérale
    • Syndrome d'hétérotaxie
  • Prévalence : 1-9 / 100 000
  • Hérédité : Autosomique dominante ou Autosomique récessive ou Récessive liée à l'X 
  • Âge d'apparition : Petite enfance, Néonatal
  • CIM-10 : Q89.3
  • OMIM : 270100  306955  601086  605376  606325  613751  614779  616749  617205
  • UMLS : C3178805
  • MeSH : -
  • GARD: 10875
  • MedDRA : 10067265

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