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Résumé

La protéinose alvéolaire pulmonaire est une maladie rare qui affecte les poumons. Elle est caractérisée par l'accumulation d'une substance lipoprotéinacée dans les espaces aériens distaux ; cette substance prend la coloration à l'acide périodique de Schiff (PAS). Les patients développent la maladie le plus fréquemment entre 20 et 40 ans. L'examen clinique est souvent normal. Les principaux symptômes comprennent des difficultés respiratoires et une toux, des râles crépitants à l'inspiration étant l'anomalie la plus caractéristique. Les explorations fonctionnelles respiratoires révèlent un trouble ventilatoire restrictif et une diminution de la capacité de diffusion du CO. Des opacités alvéolaires bilatérales sont caractéristiques de la maladie, mais non spécifiques ; elles sont visibles sur la radiographie pulmonaire. Un scanner par tomodensitométrie en haute résolution (T.D.M.-H.R.) révèle des opacités en verre dépoli, généralement accompagnées d'un épaississement des cloisons interlobulaires ; ces cloisons donnent l'impression d'un « dallage irrégulier ». Le diagnostic de la maladie peut être établi en s'appuyant sur les caractéristiques du scanner accompagnées des anomalies caractéristiques du lavage broncho-alvéolaire. Ce lavage met en évidence un liquide laiteux, composé de dépôts extracellulaires granuleux avec des macrophages spumeux et des débris cellulaires (May-Grünwald Giemsa). Si ces examens ne sont pas concluants, le diagnostic est établi par biopsie pulmonaire transbronchique ou vidéochirurgicale. Le traitement habituel est le lavage total des poumons ; cependant certains patients ont pu être traités avec succès grâce à une injection sous-cutanée de GM-CSF (granulocyte-macrophage colony-stimulating factor ou facteur de croissance granulocyto-monocytaire).

Editeur(s) expert(s) :  Pr Annette BOEHLER - Pr Erich RUSSI - Dernière mise à jour : Juin 2004