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Lichen myxoedémateux atypique

Définition

Le lichen myxoedémateux atypique est une forme intermédiaire de lichen myxoedémateux (LM) (une forme de mucinose dermique) ne remplissant pas les mêmes critères que le scléromyxoedème ou la forme localisée. Trois sous-types cliniques ont été décrits, comprenant le scléromyxoedème sans gammopathie monoclonale ; les formes localisées avec gammopathie monoclonale et/ou symptômes systémiques ; ainsi que les formes localisées à présentation mixte (forme discrète, mucinose papuleuse acrale persistante, mucinose cutanée juvénile spontanément régressive, mucinose cutanée infantile, et forme nodulaire pure). L'évolution du LM atypique est imprévisible car seuls quelques cas ont été rapportés à ce jour.

ORPHA:86797

  • Synonyme(s) :
    • Lichen myxoedémateux intermédiaire
  • Prévalence : <1 / 1 000 000
  • Hérédité : -
  • Âge d'apparition : Adolescence, Adulte, Troisième age
  • CIM-10 : L98.5
  • OMIM : -
  • UMLS : -
  • MeSH : -
  • GARD: -
  • MedDRA : -

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