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Lymphangiectasie intestinale primitive

Définition

La lymphangiectasie intestinale primitive est une maladie intestinale rare caractérisée par une dilatation des vaisseaux chylifères intestinaux, ce qui cause une fuite lymphatique dans la lumière de l'intestin grêle. Les manifestations cliniques incluent un oedème lié à une hypoalbuminémie (entérophathie avec perte de protéines), une asthénie, une diarrhée, un lymphoedème et un retard de croissance staturo-pondérale chez l'enfant.

ORPHA:90362

  • Synonyme(s) :
    • Maladie de Waldmann
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : -
  • Âge d'apparition : Tout âge
  • CIM-10 : I89.0
  • OMIM : 152800
  • UMLS : C0267372  C2931241
  • MeSH : C536567
  • GARD: 7873
  • MedDRA : -

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