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Lichen myxoedémateux localisé avec gammopathie monoclonale ou symptômes systémiques

Définition

Le lichen myxoedémateux localisé avec gammopathie monoclonale ou symptômes systémiques est une forme de lichen myxoedémateux atypique caractérisée par l'apparition de plusieurs papules érythémateuses d'allure cireuse de 2 à 4 mm confinées à quelques sites. Elle peut être associée à : une néphropathie à immunoglobuline A (IgA) chez des patients atteints de mucinose papuleuse acrale persistante ; à une mucinose cutanée discrète ; à une atteinte de type scléromyxoedème avec dysphagie, enrouement, atteinte pulmonaire et syndrome du canal carpien ; à une myosite sans sclérose cutanée ; ou à une paraprotéinémie.

ORPHA:90399

  • Synonyme(s) : -
  • Prévalence : <1 / 1 000 000
  • Hérédité : -
  • Âge d'apparition : Adulte, Troisième age
  • CIM-10 : L98.5
  • OMIM : -
  • UMLS : -
  • MeSH : -
  • GARD: -
  • MedDRA : -

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