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GRFome

Définition

Le GRFome est un type de tumeur endocrine pancréatique (voir ce terme), caractérisé par l'hypersécrétion du facteur de libération de l'hormone de croissance (GRF ou GHRH) et ressemblant sur le plan clinique à un adénome hypophysaire (voir ce terme), avec une acromégalie. Cette tumeur peut également toucher les poumons ou l'intestin grêle. Le GRFome mesure généralement plus de 6 cm de large et environ 1/3 a métastasé au moment du diagnostic. Il co-survient souvent avec le syndrome de Zollinger-Ellison ou la néoplasie endocrinienne multiple type 1 (NEM 1, voir ces termes).

ORPHA:97261

  • Synonyme(s) :
    • Tumeur secrétant le GRF
    • Tumeur secrétant le facteur de libération de l'hormone de croissance
    • Tumeur à GRF
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : Non applicable 
  • Âge d'apparition : Adulte
  • CIM-10 : E16.8
  • OMIM : -
  • UMLS : -
  • MeSH : -
  • GARD: -
  • MedDRA : -

Informations supplémentaires

Professionnels

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