Orphanet: Absence de l'artère pulmonaire
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Absence de l'artère pulmonaire

Définition

L'absence unilatérale d'une artère pulmonaire (AUAP) est une anomalie congénitale rare des gros vaisseaux se manifestant généralement par une dyspnée, de fréquentes infections respiratoires, une hémoptysie et un oedème pulmonaire de haute altitude. L'AUAP est souvent associée à une malformation cardiaque congénitale (MCC ; voir ce terme). En l'absence de malformation cardiaque associée (AUAP isolée), la maladie peut être asymptomatique jusqu'à l'âge adulte.

ORPHA:980

Niveau de classification : Pathologie
  • Synonyme(s) :
    • AUAP
    • Absence unilatérale de l'artère pulmonaire
    • Agénésie unilatérale de l'artère pulmonaire
    • Aplasie de l'artère pulmonaire
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : Non applicable 
  • Âge d'apparition : Tout âge
  • CIM-10 : Q25.7
  • OMIM : -
  • UMLS : -
  • MeSH : -
  • GARD: -
  • MedDRA : -
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