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Agénésie des valves pulmonaires

Définition

L'agénésie des valves pulmonaires est une malformation cardiaque congénitale rare caractérisée par l'absence partielle ou totale des feuillets de la valve pulmonaire, associée à une sténose de l'orifice de l'artère pulmonaire et une dilatation anévrismale des artères pulmonaires. Elle est habituellement associée à des malformations cardiovasculaires additionnelles telles que la tétralogie de Fallot ou une anomalie du canal atrioventriculaire. Elle peut aussi faire partie d'un syndrome (ex. syndrome de délétion 22q11.2). Les signes cliniques dépendent de la présence de malformations cardiaques associées et incluent une insuffisance pulmonaire, une obstruction bronchique (secondaire à la compression par les artères pulmonaires dilatées par anévrisme), une sténose pulmonaire, une cyanose et une insuffisance cardiaque.

ORPHA:982

  • Synonyme(s) :
    • AVP
    • Absence congénitale des valves pulmonaires
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : Non applicable 
  • Âge d'apparition : Petite enfance, Néonatal
  • CIM-10 : Q22.2
  • OMIM : -
  • UMLS : -
  • MeSH : -
  • GARD: 4597
  • MedDRA : -

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