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Riassunto

Un testo più recente su questa malattia è disponibile in inglese

Questa malattia è caratterizzata da una lesione infiammatoria e fibrosante della parete dei bronchioli, che riduce il calibro dei bronchioli e causa una alterazione del flusso aereo. Può manifestarsi secondariamente a un processo acuto a eziologia certa, oppure si sviluppa in particolari contesti (trapianto polmonare) secondo un meccanismo poco noto; infine, e solo in casi eccezionali, può insorgere in forma isolata (bronchiolite idiopatica). L'inalazione di fumi e gas tossici (soprattutto NO2) e alcune infezioni (rare nell'adulto) possono causare lo sviluppo della malattia; ciò si può verificare nel corso di malattie sistemiche (artrite reumatoide). Può insorgere come grave complicanza a seguito di trapianti polmonari e di allotrapianti di midollo osseo (nei quali sono considerati, rispettivamente, come una forma di rigetto cronico e di una reazione del trapianto verso l'ospite). La bronchiolite obliterante è la principale causa di fallimento a medio termine del trapianto polmonare. Le forme idiopatiche sono molto rare, ma probabilmente sono sottostimate (forse molti casi sono diagnosticati come broncopneumopatia cronica ostruttiva). I sintomi iniziali sono la dispnea da sforzo, spesso associata nel decorso a broncorrea, e le infezioni recidivanti (che generalmente favoriscono lo sviluppo di bronchiectasie a causa dell'infiammazione associata dei bronchi principali). La spirometria mostra un difetto ostruttivo della ventilazione, non reversibile o solo parzialmente reversibile; l'ipossiemia si manifesta tardivamente. L'imaging polmonare mostra un aspetto tipico 'a mosaico'' alla TAC. La diagnosi di certezza si basa sulle lesioni anatomopatologiche presenti sulla biopsia: bronchiolite parietale, generalmente senza lesioni alveolari, infiammatorie o fibrose (in quanto la fibrosi può distruggere completamente il bronchiolo, del quale non resta che una cicatrice fibrosa). In alcuni casi (ad es. dopo il trapianto polmonare), la diagnosi viene suggerita dalla concomitanza dei dati radiologici e funzionali. La terapia a base di corticosteroidi e di immunosoppressori può stabilizzare o migliorare parzialmente la malattia (in particolare nelle forme nelle quali la componente infiammatoria cellulare è importante). Spesso la malattia evolve verso l'insufficienza respiratoria, rendendo quindi necessario il trapianto polmonare.

Revisore(i) esperto(i):  Pr Jean-François CORDIER - Ultimo aggiornamento: Aprile 2002