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Idrope fetale da Hb di Bart

Definizione della malattia

L'idrope fetale da Hb Bart è la forma più grave di alfa talassemia (si veda questo termine) ed è quasi sempre letale. Si caratterizza per l'esordio fetale di un edema generalizzato, effusioni pericardiche e pleuriche, e anemia ipocromica grave.

ORPHA:163596

Livello di Classificazione: Sottotipo della malattia
  • Sinonimo/i :
    • Alfa talassemia - idrope fetale
    • Alfa talassemia major
    • Alfa talassemia omozigote
    • Idrope fetale da emoglobina di Bart
    • Idrope fetale di Bart
  • Prevalenza: Sconosciuto
  • Trasmissione: Autosomica recessiva 
  • Età di esordio: Infanzia, Neonatal
  • ICD-10: D56.0
  • OMIM: 236750
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

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