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Malattia nodulare pigmentata primitiva della corteccia surrenale

Definizione della malattia

La malattia nodulare pigmentosa primaria della corteccia surrenale (PPNAD) è una forma di iperplasia adrenocorticale bilaterale, che spesso si associa alla sindrome di Cushing (si veda questo termine) indipendente dall'ormone adrenocorticotropo (ACTH), ed è spesso caratterizzata dalla presenza di ghiandole surrenali normali o di piccole dimensioni, contenenti piccoli noduli pigmentati corticali multipli (inferiori a 1 cm di diametro).

ORPHA:189439

  • Sinonimo/i :
    • PPNAD
  • Prevalenza: <1 / 1 000 000
  • Trasmissione: Autosomica dominante 
  • Età di esordio: Qualsiasi età
  • ICD-10: E24.8
  • OMIM: 610475  610489  614190  615830
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: 10906
  • MedDRA: -

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