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Displasia aritmogena isolata familiare del ventricolo destro

Definizione della malattia

La displasia aritmogena isolata familiare del ventricolo destro (ARVC) è la forma familiare autosomica dominante della ARVC (si veda questo termine), una malattia del muscolo cardiaco, caratterizzata da aritmie ventricolari potenzialmente letali, con configurazione tipo blocco di branca sinistro, che può presentarsi con palpitazioni, tachicardia ventricolare, sincope e attacchi letali improvvisi, che è dovuta ad una distrofia con sostituzione fibro-lipidica del miocardio del ventricolo destro, che può esitare in aneurismi del ventricolo destro.

ORPHA:217656

  • Sinonimo/i :
    • ARVC isolata familiare
    • ARVD isolata familiare
    • Cardiomiopatia artimogena isolata familiare del ventricolo destro
    • Cardiomiopatia ventricolare aritmogena isolata familiare
    • Displasia ventricolare aritmogena isolata familiare
  • Prevalenza: Sconosciuto
  • Trasmissione: Autosomica dominante 
  • Età di esordio: -
  • ICD-10: I42.8
  • OMIM: 107970  600996  602086  602087  604400  604401  607450  609040  610193  610476  611528  615616
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

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