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Assenza congenita della valvola polmonare

Definizione della malattia

L'agenesia della valvola polmonare è una malformazione cardiaca congenita rara, caratterizzata dall'assenza totale o parziale dei foglietti della valvola polmonare, associata a stenosi dell'orifizio dell'arteria polmonare e dilatazione aneurismatica delle arterie polmonari. Di solito si associa ad altre malformazioni cardiovascolari, come la tetralogia di Fallot o a difetti del setto ventricolare, oppure fa parte di una sindrome (ad esempio la sindrome da delezione 22q11.2; si veda questo termine). I segni clinici variano in rapporto alla presenza di altri difetti cardiaci e comprendono l'insufficienza polmonare, l'ostruzione bronchiale (secondaria alla compressione dovuta alla dilatazione aneurismatica delle arterie polmonari), la stenosi polmonare, la cianosi e l'insufficienza cardiaca.

ORPHA:982

Livello di Classificazione: Gruppo di malattie
  • Sinonimo/i :
    • Agenesia della valvola polmonare (PVA)
  • Prevalenza: Sconosciuto
  • Trasmissione: Non applicabile 
  • Età di esordio: Infanzia, Neonatal
  • ICD-10: Q22.2
  • OMIM: -
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: 4597
  • MedDRA: -

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