Orphanet: Linfoma intravascolare a grandi cellule B
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Linfoma intravascolare a grandi cellule B

Definizione della malattia

Il linfoma intravascolare a grandi cellule B (IVLBCL) è una forma molto rara di linfoma diffuso a grandi cellule B (si veda questo termine); è caratterizzato dalla crescita selettiva delle cellule del linfoma all'interno del lume dei piccoli vasi sanguigni (soprattutto i capillari) e nella maggior parte dei casi esordisce con un'ampia gamma di segni clinici, in quanto interessa potenzialmente tutti i tessuti. I pazienti dei Paesi occidentali presentano più spesso sintomi neurologici e cutanei, mentre quelli dei Paesi asiatici presentano più spesso epatosplenomegalia e trombocitopenia. L'IVLBCL non si associa a linfoadenopatia. Il decorso clinico della malattia è aggressivo e la prognosi è sfavorevole.

ORPHA:98839

Livello di Classificazione: Malattia
  • Sinonimo/i :
    • Angioendoteliomatosi maligna
    • Angioendoteliomatosi proliferante sistemica
    • Linfoma angiotropico a grandi cellule
    • Linfomatosi intravascolare
    • Malattia di Tappeiner-Pfleger
  • Prevalenza: -
  • Trasmissione: Non applicabile 
  • Età di esordio: -
  • ICD-10: C83.3
  • OMIM: -
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: 10069643

Informazioni dettagliate

Articolo per i professionisti

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