x

Zoek een zeldzame ziekte

* (*) verplicht veld

Andere zoekoptie(s)

Opmerking

(*) Verplichte velden

Alleen opmerkingen die tot doel hebben de kwaliteit van de informatie op de Orphanet website te verbeteren, worden geaccepteerd. Voor alle andere opmerkingen kunt u ons bereiken via Neem contact op. Alleen in het Engels geschreven opmerkingen kunnen verwerkt worden.
Captcha image

Atresie van de dunne darm

Definitie ziekte

Atresie van de dunne darm is een bijzondere vorm van intestinale atresie waarbij het mesenterium ontbreekt, en dat waarschijnlijk het gevolg is van een intra-uterien intestinaal vasculair incident. Pasgeborenen zijn meestal te vroeg geboren kinderen met een laag geboortegewicht, die zowel eetproblemen (zoals braken bij de initiŽle voedingen, dat later kan verslechteren en de buik wordt steeds meer opgezwollen), alsook gedijstoornissen vertonen. Getroffen kinderen presenteren zich met verstoorde darmlussen die een spiraalvormige configuratie aannemen zoals bij een 'appelschil' en ze kunnen minder dan de helft van de normale lengte van de dunne darm en een fysiologisch korte darm hebben. Atresie van de dunne darm wordt gekenmerkt door jejunale atresie nabij het ligament van Treitz, een verkorte darm en een grote mesenteriale tussenruimte. De darm distaal van de atresie kent een slechte toevoer. Atresie van de dunne darm kan een manifestatie van cystische fibrose (zie deze term) zijn. De belangrijkste oorzaak van mortaliteit is korte darm syndroom (zie deze term), aangetroffen in 65% van de gevallen.

ORPHA:1201

Classification level: Disorder
  • Synoniem(en):
    • Appelschil-syndroom
    • Apple-peel-syndroom
    • Atresie van de nuchtere darm
    • Atresie van het jejunum
    • Intestinale atresie type IIIb
    • Jejuno-ileale atresie
    • Jejunumatresie
    • Kerstboomsyndroom
  • Prevalentie: 1-5 / 10 000
  • Erfelijkheid: Autosomaal recessief of Multigeen/multifactorieel of Niet toepasbaar 
  • Leeftijd bij eerste symptomen: Neonataal
  • ICD 10: Q41.0  Q41.1  Q41.2  Q41.8  Q41.9
  • OMIM-nummer: 243600
  • UMLS: C0021828  C0266172  C0266175
  • MeSH: C538260
  • GARD: 140
  • MedDRA: 10010626

Gedetailleerde informatie

Artikel voor experts

De documenten op deze website zijn louter ter informatie. Het materiaal is geenszins bestemd om professionele medische zorgen door een gediplomeerde specialist te vervangen en mag niet worden gebruikt als basis voor een diagnose of behandeling.