x

Zoek een zeldzame ziekte

* (*) verplicht veld

Andere zoekoptie(s)

Opmerking

(*) Verplichte velden

Alleen opmerkingen die tot doel hebben de kwaliteit van de informatie op de Orphanet website te verbeteren, worden geaccepteerd. Voor alle andere opmerkingen kunt u ons bereiken via Neem contact op. Alleen in het Engels geschreven opmerkingen kunnen verwerkt worden.
Captcha image

Hemofagocytair syndroom

Definitie ziekte

Hemofagocytair syndroom (HPS) is een zeldzame immuunziekte (zie deze term) en een potentieel levensbedreigende aandoening die wordt gekarakteriseerd door een cytokinestorm en overweldigende ontsteking die leidt tot koorts, hepatosplenomegalie, cytopenie, hypertriglyceridemie, hyperferritinemie, en hemofagocytose in beenmerg, lever, milt en lymfeklieren. Het kan veroorzaakt worden door een genetisch defect (primaire hemofagocytaire lymfohistiocytose; zie deze term), of secundair zijn aan andere aandoeningen, aan infecties, doorgaans met virussen zoals Epstein-Barrvirus, cytomegalovirus en humaan immunodeficiŽntievirus, of aan auto-immuunziekten zoals systemische lupus erythematosus of de ziekte van Still met aanvang op volwassen leeftijd (secundaire hemofagocytaire lymfohistiocytose; zie deze termen).

ORPHA:158032

Classification level: Group of disorders
  • Synoniem(en):
    • HLH
    • Hemofagocytaire lymfohistiocytose
  • Prevalentie: Unknown
  • Erfelijkheid: -
  • Leeftijd bij eerste symptomen: Kindsheid, Kindertijd, Puber
  • ICD 10: -
  • OMIM-nummer: -
  • UMLS: C0024291  C3887558
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: 10058125

Gedetailleerde informatie

Artikel voor het grote publiek

Artikel voor experts

Aanvullende informatie

Meer informatie over deze ziekte

Gespecialiseerde sociale diensten

De documenten op deze website zijn louter ter informatie. Het materiaal is geenszins bestemd om professionele medische zorgen door een gediplomeerde specialist te vervangen en mag niet worden gebruikt als basis voor een diagnose of behandeling.