x

Zoek een zeldzame ziekte

* (*) verplicht veld

Andere zoekoptie(s)

Opmerking

(*) Verplichte velden

Alleen opmerkingen die tot doel hebben de kwaliteit van de informatie op de Orphanet website te verbeteren, worden geaccepteerd. Voor alle andere opmerkingen kunt u ons bereiken via Neem contact op. Alleen in het Engels geschreven opmerkingen kunnen verwerkt worden.
Captcha image

Syndroom van Mayer-Rokitansky-KŁster-Hauser type 2

Definitie ziekte

Syndroom van Mayer-Rokitansky-KŁster-Hauser (MRKH) type 2, een vorm van MRKH-syndroom (zie deze term), wordt gekarakteriseerd door congenitale aplasie van de uterus en het bovenste 2/3 van de vagina, geassocieerd met minstens ťťn andere malformatie zoals renale, vertebrale, of, minder vaak voorkomend, auditieve en cardiale defecten. Het acroniem MURCS (aplasie van het kanaal van MŁller (MU), renale dysplasie (R), cervicale somietanomalieŽn (CS)) wordt ook gebruikt.

ORPHA:2578

Classification level: Subtype of disorder
  • Synoniem(en):
    • Atypisch MRKH-syndroom
    • MRKH-syndroom type 2
    • MURCS-associatie
    • MŁllerkanaalaplasie - renale dysplasie - anomalieŽn van de cervicale somieten-syndroom
  • Prevalentie: 1-9 / 100 000
  • Erfelijkheid: Autosomaal dominant of Niet toepasbaar 
  • Leeftijd bij eerste symptomen: Neonataal, Antenataal, Puber
  • ICD 10: Q87.8
  • OMIM-nummer: 601076
  • UMLS: C1832817
  • MeSH: -
  • GARD: 5513
  • MedDRA: -

Gedetailleerde informatie

Artikel voor experts

De documenten op deze website zijn louter ter informatie. Het materiaal is geenszins bestemd om professionele medische zorgen door een gediplomeerde specialist te vervangen en mag niet worden gebruikt als basis voor een diagnose of behandeling.