x

Zoek een zeldzame ziekte

* (*) verplicht veld

Andere zoekoptie(s)

Opmerking

(*) Verplichte velden

Alleen opmerkingen die tot doel hebben de kwaliteit van de informatie op de Orphanet website te verbeteren, worden geaccepteerd. Voor alle andere opmerkingen kunt u ons bereiken via Neem contact op. Alleen in het Engels geschreven opmerkingen kunnen verwerkt worden.
Captcha image

Afpellende huid-syndroom

Definitie ziekte

Afpellende huid-syndroom (PSS) verwijst naar een groep zeldzame autosomaal recessieve vormen van ichthyosis (zie deze term) die klinisch wordt gekarakteriseerd door oppervlakkig, asymptomatisch en spontaan afpellen van de huid, en histologisch door het afwerpen van de buitenste lagen van de epidermis. De verspreiding van PSS is ofwel beperkt tot perifere gebieden (acrale PSS) ofwel algemeen (gegeneraliseerde PSS type A (niet-inflammatoir) of B (inflammatoir)) (zie deze termen). Sommige gevallen blijven moeilijk te classificeren, wat doet vermoeden dat er nog bijkomende subtypes van PSS zouden kunnen zijn.

ORPHA:817

Classification level: Group of disorders
  • Synoniem(en):
    • Afpellende huid-ziekte
    • Afvallende huid
    • Familiaal continu afpellende huid-syndroom
    • Idiopathische afvallende huid
    • Keratosis exfoliativa congenita
    • PSS
  • Prevalentie: Unknown
  • Erfelijkheid: Autosomaal recessief 
  • Leeftijd bij eerste symptomen: Kindsheid, Neonataal
  • ICD 10: Q80.8
  • OMIM-nummer: -
  • UMLS: C0343064  C0406357  C1849193
  • MeSH: -
  • GARD: 7347
  • MedDRA: -

Gedetailleerde informatie

Artikel voor experts

De documenten op deze website zijn louter ter informatie. Het materiaal is geenszins bestemd om professionele medische zorgen door een gediplomeerde specialist te vervangen en mag niet worden gebruikt als basis voor een diagnose of behandeling.