De portaalsite voor zeldzame ziekten en weesgeneesmiddelen

Het zijn de meest frequente cerebrale tumoren en vertegenwoordigen meer dan de helft van alle primaire hersentumoren. De incidentie wordt geschat op 1/12.500.

De meest frequente goedaardige tumoren zijn juveniele pilocytaire astrocytomen (graad I) en diffuse laaggradige of fibrillaire astrocytomen (graad II). De meest frequente maligne tumoren zijn anaplastische astrocytomen (graad III), glioblastomen (graad IV, de meest ernstige vorm van astrocytoom; zie deze term), reuscelglioblastomen en gliosarcomen. Pleomorfe xanthoastrocytomen kunnen goed- of kwaadaardig zijn. Deze tumoren kunnen op elke leeftijd voorkomen, hoewel glioblastomen vaker worden waargenomen bij volwassenen en ouderen, terwijl pilocytaire astrocytomen frequenter voorkomen bij kinderen en adolescenten. De leeftijd bij de diagnose kan een invloed hebben op de biologie en evolutie van de tumor; de uitkomst is doorgaans beter bij kinderen. De snelheid waarmee de tumor groeit, is gerelateerd aan de graad van de tumor. Bij maligne tumoren duren de symptomen doorgaans minder dan drie maanden.

Behalve bestraling van de schedel, wat zelf glioblastomen kan induceren, zijn de onderliggende oorzaken van deze tumoren niet gekend. De voornaamste genetische vatbaarheidssyndromen zijn neurofibromatose type 1, syndroom van Turcot en syndroom van Li-Fraumeni (zie deze termen). Familiale gevallen van geïsoleerde astrocytomen zijn zeer zeldzaam.

Diagnose wordt gesteld na MRI, dat een intraparenchymale laesie aantoont, geassocieerd met een massa-effect en compressie van de normale structuren.

Behandeling bestaat in de eerste plaats uit chirurgie, dat is gericht op het zoveel mogelijk verwijderen van de tumor. Indien volledig is chirurgische excisie mogelijk de enige vereiste behandeling die voor goedaardige astrocytomen. Adjuvante behandeling is vereist voor maligne tumoren, ongeacht de kwaliteit van de excisie. In geval van onvolledige excisie van een goedaardige tumor, kan adjuvante behandeling ook besproken worden. Radiotherapie wordt meestal toegepast bij volwassenen en kinderen ouder dan 10 jaar. Chemotherapie draagt de voorkeur voor jongere kinderen en kan zelfs besproken worden voor volwassenen. De meest chemosensitieve tumoren zijn pilocytaire astrocytomen en anaplastische astrocytomen. Pilocytaire tumoren zijn zeer goed te genezen, terwijl maligne tumoren vaak fataal zijn. De neurologische en intellectuele restverschijnselen van deze tumoren en hun behandeling kunnen ernstig zijn, vooral bij jonge kinderen, ouderen en patiënten die uitgebreide bestraling nodig hebben. Zorg van patiënten vereist multidisciplinaire teams met expertise op het gebied van neoplasma's van hersenen. De relatieve zeldzaamheid van deze tumoren vraagt voor behandeling van patiënten in prospectieve studies gericht op het verbeteren van de prognose en de kwaliteit van overleving.

De prognose hangt af van de histologie (goed- of kwaadaardig) en de locatie (al dan niet verwijderbaar) van de tumor.