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A SPH afecta normalmente crianças e é rara nos adultos. A incidência anual nas crianças está estimada entre 1/6,660 e 1/4,880, enquanto que está estimada em cerca de 1/1,000,000 nos adultos. A razão sexo masculino / sexo feminino é de 1.5:1.

Os doentes apresentam púrpura vascular que é normalmente simétrica e primariamente localizada nas nádegas e pernas. Nos adultos é mais frequentemente complicada por lesões bolhosas necróticas ou hemorrágicas. As lesões regridem progressivamente, desaparecem após alguns dias e, em 80% dos casos, nunca reaparecem. Os doentes também apresentam artralgia, envolvendo predominantemente os joelhos e os tornozelos. A dor abdominal é comum e pode estar associada a hemorragia gastrointestinal potencialmente fatal. O envolvimento renal é mais grave e frequente nos adultos. Normalmente consiste em hematúria microscópica com graus variáveis de proteinúria. Também pode ocorrer síndrome nefrótico, insuficiência renal e hipertensão. São raras outras manifestações, mas podem incluir cefaleias, convulsões, paresia, orquiepididimite, uretrite, pancreatite, miosite, episclerite, hemorragia pulmonar e miocardite.

A SHP está associada a deposição de complexos imunes dominados por IgA nas arteríolas, capilares e vénulas, mas a etiologia exacta permanece desconhecida. Vários organismos bacterianos diferentes, fármacos, alimentos e picadas de insectos foram implicados como factores iniciadores da doença.

O diagnóstico é baseado em achados clínicos e histopatológicos. A observação de biopsias da pele e rim revela deposição de IgA nos tecidos com complexos imunes de IgA circulatórios.

Os diagnósticos diferenciais incluem outras causas de púrpura como trombopenia, hemopatia ou doenças infecciosas. Nos adultos, também devem ser considerados no diagnóstico diferencial granulomatose de Wegener, síndrome Churg-Strauss, poliangite microscópica, lúpus eritematoso sistémico, e crioglobulinemia variada (ver estes termos).

O tratamento é sintomático. O uso de esteróides e/ou imunossupressores é controverso mas pode ser considerado em caso de manifestações gastrointestinais ou renais graves. A hemorragia gastrointestinal ou pulmonar pode ser potencialmente fatal.

O prognóstico a longo prazo depende da extensão do envolvimento renal. Os estudos de seguimento a longo prazo de séries de adultos mostram que pode ocorrer insuficiência renal terminal em até um terço dos doentes.