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Ufundowane przez członka IRDiRC = Członek Europejskiej Sieci Referencyjnej (ERN) =

Projekt badawczy

AUSTRIA

WIEN
WIEN

Lungenmikrobiom als Biomarker für CF (Cystische Fibrose) Exazerbation
Medizinische Universität Wien
Forschungslabor Infektionsbiologie

BELGIA

ARRONDISSEMENT BRUSSELS-CAPITAL
BRUSSELS

Nouveaux marqueurs MucoSWEATomics de la fonction CFTR dans la sueur: valeur pour le diagnostic et l'efficacité des thérapies ciblées
Université Catholique de Louvain (UCL)
Louvain centre for Toxicology and Applied Pharmacology

BELGIA

ARRONDISSEMENT BRUSSELS-CAPITAL
BRUXELLES

Développement de stabilisateurs du gène CFTR comme agents thérapeutiques pour la mucoviscidose
Structure et Fonction des Membranes Biologiques
Laboratoire Structure et Fonction des Membranes Biologiques

BELGIA

OOST-VLAANDEREN
GENT

Ontwikkeling van een gepersonaliseerde aanpak voor het testen van gevoeligheid aan antibiotica
LPM Pharmaceutical Microbiology, Universiteit Gent
LPM Laboratory of Pharmaceutical Microbiology

BELGIA

VLAAMS BRABANT
LEUVEN

Evaluatie van de CFTR functie in organoïden ('minidarmpjes') verkregen uit rectale biopsieën van mucoviscidosepatiënten
UZ Leuven - Campus Gasthuisberg
Dienst Kindergeneeskunde/Department of Pediatrics

BELGIA

VLAAMS BRABANT
LEUVEN

KANADA

Colombie-Britannique
VANCOUVER

Mechanisms of Hyperinfammation in Cystic Fibrosis
Centre for Microbial Diseases and Immunity Research

KANADA

Nouvelle-Écosse
HALIFAX

Ufundowane przez członka IRDiRCFunctional Architecture of the CFTR Chloride Channel
Dalhousie University
Department of Physiology & Biophysics

KANADA

Nouvelle-Écosse
HALIFAX

Regulation of CFTR membrane stability and function by VIP
Dalhousie University
Department of Physiology & Biophysics

KANADA

Ontario
TORONTO

Ufundowane przez członka IRDiRCEvaluating the Mechanism of Action of Small Molecule Modulators of CFTR
Hospital for Sick Children, Research Institute

KANADA

Ontario
TORONTO

Pathophysiology of Cystic Fibrosis Lung Disease
Hospital for Sick Children, Research Institute
Paediatric Laboratory Medicine

KANADA

Ontario
TORONTO

Ufundowane przez członka IRDiRCEnsuring effective newborn screening: The case of cystic fibrosis
University of Toronto
Institute of Health Policy, Management and Evaluation

KANADA

Québec
MONTRÉAL

Dépistage des anomalies de la tolérance au glucose secondaires à la fibrose kystique
Institut de recherches cliniques de Montréal
Plateforme de recherche en obésité, métabolisme et diabète

KANADA

Québec
MONTRÉAL

FRANCJA

AUVERGNE-RHONE-ALPES
GRENOBLE

Fonction musculaire & mucoviscidose
Université Joseph Fournier
Laboratoire de Recherche Exercice-Santé

FRANCJA

BRETAGNE
BREST

Etude de l'implication des cellules neuroendocrines pulmonaires dans la mucoviscidose
CHU de Brest - Hôpital de la Cavale Blanche
Laboratoire de génétique moléculaire et d'histocompatibilité

FRANCJA

CENTRE-VAL DE LOIRE
ORLEANS

Interactions moléculaires et cellulaires entre les protéines E3-14.7K / FIP-1 et les microtubules dans la mucoviscidose
Centre de biophysique moléculaire
Glycobiologie vectorologie et trafic intracellulaire

FRANCJA

CENTRE-VAL DE LOIRE
TOURS

Induction des pièges neutrophiliques (NETs) par l'environnement pulmonaire inflammatoire et infectieux de la mucoviscidose
Faculté de pharmacie de Tours
Unité INSERM U618 "Protéases et Vectorisation Pulmonaires"

FRANCJA

CENTRE-VAL DE LOIRE
TOURS

FRANCJA

GRAND-EST
REIMS

La mutation CFTR contribue-t-elle à la fragilité osseuse dans la mucoviscidose?
Université de Reims - UFR des sciences exactes et naturelles
INSERM UMR-S 926 "Interfaces Biomatériaux / Tissus Hôtes"

FRANCJA

HAUTS-DE-FRANCE
VILLENEUVE D'ASCQ

Régulation et contrôle de la biosynthèse du sialyl Lewisx et du 6-sulfo sialyl Lewisx, ligands de Pseudomonas aeruginosa dans la muqueuse bronchique humaine lors de la mucovisidose
Faculté des Sciences et Technologies - Université de Lille
UGSF - Unité de glycobiologie structurale et fonctionnelle

FRANCJA

HAUTS-DE-FRANCE
VILLENEUVE D'ASCQ

FRANCJA

ILE-DE-FRANCE
CRÉTEIL

Contribution à l'étude de l'interactome de CFTR: dynamique et rôle d'un complexe contenant la protéine CFTR dans l'inflammation et la mucoviscidose
Faculté de Médecine de Créteil
Equipe "Immunopathologie rénale et immunomodulation en transplantation"

FRANCJA

ILE-DE-FRANCE
GARCHES

FRANCJA

ILE-DE-FRANCE
PARIS

Mise en place du diagnostic prénatal non invasif des maladies monogéniques rares et sévères
CHU Paris Centre - Hôpital Cochin, Site Cochin
Service de génétique et biologie moléculaires

FRANCJA

ILE-DE-FRANCE
PARIS

FRANCJA

ILE-DE-FRANCE
PARIS

Malformations trachéales dans la mucoviscidose : études fondamentales et investigation clinique
CHU Paris Est - Hôpital d'Enfants Armand-Trousseau
Service de pneumologie pédiatrique

FRANCJA

ILE-DE-FRANCE
PARIS

Indications et bénéfices de l'oxygénothérapie nocturne dans la mucoviscidose
CHU Paris Est - Hôpital d'Enfants Armand-Trousseau
Service de pneumologie pédiatrique

FRANCJA

ILE-DE-FRANCE
PARIS

Modulation des macrophages alvéolaires et des cellules épithéliales bronchiques en fonction de la molécule antimicrobienne/antelastase elafin chez des patients atteints de mucoviscidose
Faculté de Médecine Paris Diderot Paris 7 - site Bichat
Physiopathologie et Epidémiologie des Maladies respiratoire - INSERM UMR 1152

FRANCJA

ILE-DE-FRANCE
PARIS

NEUPROCF: nouveau diagnostic et biomarqueurs pronostics de la mucoviscidose (coordination)
Faculté de médecine Paris-Descartes, Site Necker
Département "Biologie cellulaire" - Equipe "Canalopathies épitheliales: Mucoviscidose et autres maladies"

FRANCJA

ILE-DE-FRANCE
PARIS

Etude génotype-phénotype de CFTR à partir d'un nouveau modèle d'épithélium respiratoire humain de la mucoviscidose
Faculté de médecine Paris-Descartes, Site Necker
Département "Biologie cellulaire" - Equipe "Canalopathies épitheliales: Mucoviscidose et autres maladies"

FRANCJA

ILE-DE-FRANCE
PARIS

Validation de l'évaluation de la minéralisation osseuse par tomodensitométrie quantitative chez les patients atteints de mucoviscidose
Faculté de médecine Paris-Descartes, Site Necker
Département "Biologie cellulaire" - Equipe "Canalopathies épitheliales: Mucoviscidose et autres maladies"

FRANCJA

ILE-DE-FRANCE
PARIS

Virulence de Mycobacterium abscessus : rôle des glycopeptidolipides de surface dans la mucoviscidose
Faculté de médecine Paris-Descartes, Site Necker
Analyse génétique de l'enveloppe mycobactérienne

FRANCJA

ILE-DE-FRANCE
PARIS

Etude prospective de la psychopathologie des adolescents atteints de mucoviscidose
Hôpital Necker-Enfants Malades
Unité de pneumo-allergologie pédiatrique

FRANCJA

ILE-DE-FRANCE
VERSAILLES

FRANCJA

ILE-DE-FRANCE
VILLEJUIF

Ufundowane przez członka IRDiRCPlateformes de transition : Comprendre les attentes des parents de jeunes porteurs de maladies rares
CLCC Institut Gustave Roussy
Equipe Epidémiologie des radiations, épidémiologie clinique des cancers et survie

FRANCJA

OCCITANIE
MONTPELLIER

FRANCJA

OCCITANIE
MONTPELLIER

FRANCJA

OCCITANIE
MONTPELLIER

Etude de la régulation transcriptionnelle du gène CFTR dans la mucoviscidose
IURC - Institut Universitaire de Recherche Clinique
Laboratoire de génétique moléculaire

FRANCJA

OCCITANIE
MONTPELLIER

Identification de nouveaux acteurs de régulation dans les régions non codantes du gène CFTR: microARN et mucoviscidose
IURC - Institut Universitaire de Recherche Clinique
Laboratoire de génétique moléculaire

FRANCJA

OCCITANIE
MONTPELLIER

FRANCJA

OCCITANIE
TOULOUSE

Influence de CFTR sur le trafic intra-entérocytaire du cholestérol chez des patients atteints de mucoviscidose
CHU de Toulouse - Hôpital Purpan
Département lipoprotéines et médiateurs lipidiques

FRANCJA

PAYS DE LA LOIRE
NANTES

Expression du gène CFTR dans l'épithélium pulmonaire par transfert de gène ciblé dans la mucoviscidose
Faculté de médecine de Nantes
Physiopathologie et pharmacologie cellulaire et moléculaire

FRANCJA

PAYS DE LA LOIRE
NANTES

Réduction de l'inflammation pulmonaire dans la mucoviscidose par l'inhibition de l'expression de gènes clefs, par interférence ARN
Faculté de médecine de Nantes
Physiopathologie et pharmacologie cellulaire et moléculaire

NIEMCY

Baden-Württemberg
ULM

Immuno-CF: Funktionelles Immunomonitoring von Patienten mit Cystischer Fibrose
Institut für Klinische und Experimentelle Trauma-Immunologie
ITI Universitätsklinikum Ulm

NIEMCY

Berlin
BERLIN

Ufundowane przez członka IRDiRCCORD : Collaboration On Rare Diseases
Geschäftsstelle BIH
Berliner Institut für Gesundheitsforschung

IRLANDIA

County Cork
CORK

Predicting Response in Disease outcomes in CF using iPSCs for new CFTR Therapies (PREDiCT)
Cork University Hospital
Department of Respiratory Medicine

IRLANDIA

County Dublin
DUBLIN

The natural history of cystic fibrosis liver disease - refining the phenotype
Children's Health Ireland @ Crumlin
Gastroenterology Department

IRLANDIA

County Dublin
DUBLIN

C-FORMS: Children's Follow up Orkambi Real world MBV Study
Children's Health Ireland @ Crumlin
Gastroenterology Department

IRLANDIA

County Dublin
DUBLIN

SHIELD CF - The Study of Host Immunity and Early Lung Disease in Cystic Fibrosis
Children's Health Ireland @ Crumlin
Respirology Department

IRLANDIA

County Dublin
DUBLIN

C-FORMS: Children's Follow up Orkambi Real world MBV Study
Children's Health Ireland @ Crumlin
Respirology Department

IRLANDIA

County Dublin
DUBLIN

PALM Study: Protease Activity:Lung Measurement in Children with Cystic Fibrosis
Children's Health Ireland @ Crumlin
Respirology Department

IRLANDIA

County Dublin
DUBLIN

Cystic Fibrosis Urinary Biomarker Study (CUBS Study)
Children's Health Ireland @ Crumlin
Respirology Department

IRLANDIA

County Dublin
DUBLIN

Predicting Response in Disease outcomes in CF using iPSCs for new CFTR Therapies (PREDiCT)
Children's Health Ireland @ Crumlin
Respirology Department

IRLANDIA

County Dublin
DUBLIN

IRLANDIA

County Dublin
DUBLIN

The Role of Exosomes in Cystic Fibrosis Airway Pathogenesis (RECAP)
Children's Health Ireland @ Crumlin
Respirology Department

IRLANDIA

County Dublin
DUBLIN

Predicting Response in Disease outcomes in CF using iPSCs for new CFTR Therapies (PREDiCT)
Children's Health Ireland @ Temple Street
Cystic Fibrosis Clinic

IRLANDIA

County Dublin
DUBLIN

SHIELD CF - The Study of Host Immunity and Early Lung Disease in Cystic Fibrosis
Children's Health Ireland @Tallaght
Specialist Cystic Fibrosis Centre

IRLANDIA

County Dublin
DUBLIN

C-FORMS: Children's Follow up Orkambi Real world MBV Study
Children's Health Ireland @Tallaght
Specialist Cystic Fibrosis Centre

IRLANDIA

County Dublin
DUBLIN

Cystic Fibrosis Urinary Biomarker Study (CUBS Study)
Children's Health Ireland @Tallaght
Specialist Cystic Fibrosis Centre

IRLANDIA

County Dublin
DUBLIN

Predicting Response in Disease outcomes in CF using iPSCs for new CFTR Therapies (PREDiCT)
Children's Health Ireland @Tallaght
Specialist Cystic Fibrosis Centre

IRLANDIA

County Dublin
DUBLIN

The Role of Exercise in the Management of Cystic Fibrosis
Dublin City University
MedEx Research Laboratory

IRLANDIA

County Dublin
DUBLIN

The natural history of cystic fibrosis liver disease - refining the phenotype
The Catherine McAuley Education & Research Centre
UCD School of Medicine

IRLANDIA

County Limerick
LIMERICK

SHIELD CF - The Study of Host Immunity and Early Lung Disease in Cystic Fibrosis
University Hospital Limerick
Cystic Fibrosis Clinic

IRLANDIA

County Limerick
LIMERICK

C-FORMS: Children's Follow up Orkambi Real world MBV Study
University Hospital Limerick
Cystic Fibrosis Clinic

IRLANDIA

County Limerick
LIMERICK

Cystic Fibrosis Urinary Biomarker Study (CUBS Study)
University Hospital Limerick
Cystic Fibrosis Clinic

IRLANDIA

County Limerick
LIMERICK

WŁOCHY

LAZIO
ROMA

Terapia antinfiammatoria con desemetasone intraeritrocitario a lento rilascio nel controllo della flogosi polmonare in soggetti affetti da Fibrosi Cistica
IRCCS Ospedale Pediatrico Bambino Gesù - SEDE GIANICOLO
U.O. di Epatologia, Gastroenterologia e Nutrizione

WŁOCHY

LAZIO
ROMA

Ufundowane przez członka IRDiRCRegistro italiano dei pazienti affetti da fibrosi cistica
ISS - Istituto Superiore di Sanità
Centro Nazionale Malattie Rare

WŁOCHY

LAZIO
ROMA

WŁOCHY

LOMBARDIA
MILANO

Ufundowane przez członka IRDiRCRescueCFTRpreclinic: Cysteamine for the treatment of cystic fibrosis: a translational research project - IT
IRCCS Ospedale San Raffaele
Centro di Genomica, Bioinformatica e Biostatistica - Unità di Genetica Umana e Molecolare

NORWEGIA

Østlandet
OSLO

Cystisk fibrose og Fit-to-Fly Hypoksi ved flyreise
Oslo University Hospital, Ullevaal
NSCF - Norsk senter for cystisk fibrose

PORTUGALIA

SUL
LISBOA

Novos mecanismos no tráfego de proteínas de membrana - o papel de novos parceiros moleculares da proteína CFTR
Faculdade de Ciências da Universidade de Lisboa
Membrane Protein Disorders Unit

PORTUGALIA

SUL
LISBOA

Diagnóstico, Prognóstico e Tratamento da Fibrose Quística
Faculdade de Ciências da Universidade de Lisboa
Membrane Protein Disorders Unit

PORTUGALIA

SUL
LISBOA

Identification of Novel Targets Rescuing of F508del-CFTR Traffic: Mechanism of Action
Faculdade de Ciências da Universidade de Lisboa
Membrane Protein Disorders Unit

PORTUGALIA

SUL
OEIRAS

Estudos Bioquímicos e Estruturais em UDP-Glucose Desidrogenases.
Instituto de Tecnologia Química e Biológica
Unidade de Cristalografia Macromolecular

HISZPANIA

Cataluña
SABADELL

Ufundowane przez członka IRDiRCImpacto de la infección respiratoria viral sobre el microbioma del eje intestino-pulmón en la fibrosis quística
Corporación Sanitaria Parc Taulí. Hospital de Sabadell
Servicio de neumología

SZWAJCARIA

Suisse Alémanique
BERN

Multiple Breath Washout in Children with Cystic Fibrosis: Transition from a Specialised Tool to Clinical Implementation
Inselspital Universitätsspital
Abteilung für pädiatrische Pneumologie und Allergologie

SZWAJCARIA

Suisse Alémanique
BERN

Prospective Surveillance of Lung Development During Childhood, Adolescence and Adulthood in Healthy and Patients With Cystic Fibrosis
Inselspital Universitätsspital
Abteilung für pädiatrische Pneumologie und Allergologie

SZWAJCARIA

Suisse Alémanique
BERN

SZWAJCARIA

Suisse Romande
GENÈVE

Intercellular signaling in cystic Fibrosis airway innate host defense mechanisms
Centre Médical Universitaire - CMU
Département de physiologie cellulaire et métabolisme

ZJEDNOCZONE KRÓLESTWO

Greater Manchester
MANCHESTER

ZJEDNOCZONE KRÓLESTWO

Lothian
EDINBURGH

Ufundowane przez członka IRDiRCInflammation in Cystic Fibrosis Lung Disease: Defining the Role of Calprotectin
Western General Hospital
Edinburgh Cancer Research Centre

STANY ZJEDNOCZONE AMERYKI

Maryland
BETHESDA

STANY ZJEDNOCZONE AMERYKI

Washington
ADDRESS: NOT PROVIDED - US

KANADA

Ontario
TORONTO

FRANCJA

AUVERGNE-RHONE-ALPES
LA TRONCHE

FRANCJA

ILE-DE-FRANCE
PARIS

Ufundowane przez członka IRDiRCSTaHR : Stimulation de la Recombinaison Homologue pour la Thérapie Génique - FR
Muséum National d'Histoire Naturelle
Laboratoire Structure et Instabilité des Génomes - INSERM U1154 - CNRS 7196

FRANCJA

PAYS DE LA LOIRE
NANTES

Ufundowane przez członka IRDiRCFROGH : Etude Génétique de la Population Française - FR
Institut de Recherche en Santé - Université de Nantes
L'Institut du thorax - Inserm UMR 1087 / CNRS UMR 6291

JAPONIA

JAPAN
TOKYO

Ufundowane przez członka IRDiRCFormation of integrated omics analysis base of refractory diseases in children and perinatal period
National Center for Child Health and Development
Research Institute

STANY ZJEDNOCZONE AMERYKI

Washington
ADDRESS: NOT PROVIDED - US

Ufundowane przez członka IRDiRCA powerful web-based discovery platform for rare disease genetics
Institution: Information not provided - US

Wieloośrodkowy projekt badawczy