Connaissances sur les maladies rares et les médicaments orphelins

COVID-19 & Maladies Rares logo Ressources maladies rares pour les personnes réfugiées/déplacées
Accueil > Maladies rares > Recherche

Rechercher une maladie rare

*
(*) Champ obligatoire

Thrombopénie induite par l'héparine

Contribuer
Votre message a été envoyé Votre message n'a pas été envoyé. Veuillez contacter un administrateur.
Définition

Maladie prothrombotique immunitaire d'origine médicamenteuse associant une thrombopénie et une thrombose veineuse et/ou artérielle.

ORPHA :3325

Niveau de classification : Pathologie

Synonyme(s) :
  • TIH
  • Thrombocytopénie héparino-induite
  • Thrombocytopénie induite par l'héparine
  • Thrombopénie héparino-induite

Prévalence : Inconnu

Hérédité : Non applicable

Âge d'apparition : Tout âge

CIM-10 : D69.5

CIM-11 : 3B64.12

UMLS : C0272285

GARD : 2650

MedDRA: 10062506

Résumé
Epidémiologie

Près de 1 % des patients exposés à l'héparine non fractionnée pendant au moins cinq jours développent une thrombopénie induite par l'héparine (TIH), et 30 à 50 % d'entre eux développeront une thrombose. La TIH est moins fréquente (incidence d'environ 0,1 %) chez les patients traités par héparines de bas poids moléculaire.

Description clinique

La TIH peut se développer à tout âge (> 3 mois), mais les cas pédiatriques sont rares. Une thrombopénie modérée débute généralement 5 à 10 jours après l'administration d'héparine. Si le patient a déjà été exposé à l'héparine au cours des 100 derniers jours, la TIH peut survenir rapidement et se manifester par une diminution de la numération plaquettaire en quelques minutes ou quelques heures après l'administration de l'héparine. Une TIH d'apparition tardive est également possible avec une thrombopénie débutant après l'arrêt du traitement par héparine. La thrombopénie est généralement asymptomatique, et les saignements sont rares. La TIH est associée à un risque élevé de complications thrombotiques (embolie pulmonaire, infarctus du myocarde, accident vasculaire cérébral), avec une forte prédilection pour la thrombose artérielle impliquant les artères des membres, et la thrombose veineuse profonde. En cas de thrombose microvasculaire, une gangrène veineuse des membres/amputation est possible. Les autres complications comprennent une nécrose cutanée aux points d'injection de l'héparine et des réactions anaphylactoïdes (fièvre, hypotension, douleurs thoraciques, dyspnée, arrêt cardiorespiratoire) pouvant être secondaires à un bolus d'héparine intraveineux.

Etiologie

La TIH résulte d'une réaction immunitaire humorale dirigée contre un complexe impliquant le facteur-4 plaquettaire (PF4) endogène et l'héparine exogène. Dans de rares cas, les auto-anticorps reconnaissent uniquement le PF4. Ces complexes immuns de PF4/héparine/IgG activent les plaquettes circulantes via leurs récepteurs de surface Fc gamma RIIA de faible affinité, conduisant à une thrombopénie par consommation et à une hypercoagulabilité. La source de l'héparine (bovine > porcine), sa formulation (non fractionnée > faible poids moléculaire > fondaparinux), la dose (prophylactique > thérapeutique > rinçages à l'héparine), le mode d'administration (sous-cutané > intraveineuse) et la durée d'administration (supérieure à 4 jours > 4 jours ou moins) sont des facteurs déterminants.

Méthode(s) diagnostique(s)

Le diagnostic de la TIH est suspecté devant le tableau clinique qui repose sur les « 4T » (Thrombopénie, Timing, Thrombose, pas d'auTre cause de diminution plaquettaire) ou en utilisant le système de score HEP (HIT Expert Probability score). Il s'appuie sur la détection d'anticorps anti-PF4/héparine, le plus souvent par test ELISA (bien que 50 % des patients positifs au test ELISA ne développent pas de TIH), et est confirmé par des tests fonctionnels de détection des anticorps pathologiques activant les plaquettes, tels qu'un test de libération de la sérotonine ou un test d'activation des plaquettes induite par l'héparine.

Diagnostic(s) différentiel(s)

Le diagnostic différentiel vise à écarter la thrombopénie non-immunologique associée à l'héparine (due à une interaction directe de l'héparine avec les plaquettes circulantes, survenant au cours des premiers jours d'administration de l'héparine), ainsi que l'hémodilution post-opératoire, le sepsis, la thrombopénie médicamenteuse non-TIH, la thrombopénie thrombotique immunitaire induite par vaccin, la coagulation intravasculaire disséminée et la défaillance multiviscérale.

Prise en charge et traitement

Pour certaines populations de patients recevant de l'héparine, un contrôle régulier de la numération plaquettaire est recommandé. En cas de forte suspicion ou de diagnostic confirmé de TIH, le traitement consiste à arrêter l'héparine et à instaurer un traitement anticoagulant alternatif, soit par traitements non-hépariniques anti-facteur Xa (danaparoïde, fondaparinux), soit par inhibiteurs directs de la thrombine (argatroban, bivalirudine). La warfarine est contre-indiquée pendant la phase thrombopénique aigüe car elle peut induire une thrombose microvasculaire, avec un risque de nécrose ischémique des membres (syndrome de la gangrène veineuse des membres). La thrombopénie se résorbe généralement en atteignant une numération plaquettaire supérieure à 150 x 109/L sur une durée moyenne de quatre jours, bien qu'une semaine à un mois puisse être nécessaire dans certains cas.

Pronostic

Le pronostic est excellent en cas de récupération de la numération plaquettaire. Cependant, des séquelles post-thrombotiques peuvent survenir à long-terme (amputation des membres chez 5 à 10 % des patients atteints de TIH, accident vasculaire cérébral invalidant, nécrose hémorragique surrénale bilatérale avec insuffisance surrénale). Une mortalité liée à la TIH (par exemple, embolie pulmonaire fatale) est observée dans 5 à 10 % des cas.

Dernière mise à jour : octobre 2021
Un résumé pour cette maladie existe en English (2021) Español (2021) Deutsch (2013) Italiano (2013) Português (2021) Nederlands (2021) Polski (2013.pdf)
Informations détaillées
Recommandations
Recommandations pour la pratique clinique
English (2012) - Br J Haematol

Logo ERN: produit/approuvé par un ERN Logo FSMR: produit/approuvé par une FSMR

Toutes les informations et documents contenus dans ce site sont fournis uniquement à titre d'information. Ils ne visent en aucun cas à remplacer un avis médical spécialisé et ne doivent pas être utilisés comme base pour le diagnostic ou le traitement.